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caract\u00E9ris\u00E9e par la pr\u00E9sence, dans l'organisme, de quantit\u00E9s massives de porphyrines, mol\u00E9cules pr\u00E9curseurs de l'h\u00E8me (partie non prot\u00E9ique de l'h\u00E9moglobine). Elle est provoqu\u00E9e par un trouble du m\u00E9tabolisme des d\u00E9riv\u00E9s pyrroliques. Le signe commun des porphyries est la pr\u00E9sence de porphyrines dans l'urine (porphyrinurie) et dans les f\u00E8ces. Les porphyries aigu\u00EBs se manifestent par des douleurs abdominales (\u00AB coliques \u00BB), par des troubles nerveux et psychiques, et peuvent aboutir \u00E0 des troubles bulbaires graves. Deux grands types de porphyrie sont diagnostiqu\u00E9s : les porphyries induites par des intoxications (m\u00E9taux lourds), r\u00E9versibles si l'intoxication n'a pas concern\u00E9 le f\u0153tus, l'embryon ou le jeune enfant ; et les porphyries cong\u00E9nitales, qui constituent des maladies essentielles et peuvent, dans une certaine mesure, \u00EAtre soign\u00E9es. La porphyrie chronique, cong\u00E9nitale ou maladie de G\u00FCnther, se manifeste d\u00E8s l'enfance et persiste \u00E0 l'\u00E9tat adulte sous forme d'\u00E9ruptions cutan\u00E9es bulleuses sur les r\u00E9gions du corps expos\u00E9es au soleil ; elles s'accompagnent souvent de l\u00E9sions dystrophiques diverses. La porphyrie cutan\u00E9e ressemble \u00E0 la pr\u00E9c\u00E9dente, mais ne s'accompagne pas de dystrophies, et peut appara\u00EEtre \u00E0 l'\u00E2ge adulte."@fr . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> <http://www.w3.org/2002/07/owl#sameAs> <http://hr.dbpedia.org/resource/Porfirije> . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> <http://dbpedia.org/ontology/wikiPageWikiLink> <http://fr.dbpedia.org/resource/F\u0153tus> . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> <http://dbpedia.org/ontology/wikiPageExternalLink> <http://www.edwardwillett.com/Columns/werewolvesvampires.htm> . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> <http://fr.dbpedia.org/property/meshnumber> "17.8"^^<http://dbpedia.org/datatype/nicaraguanC\u00F3rdoba> . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> <http://www.w3.org/2000/01/rdf-schema#seeAlso> <https://www.jstor.org/topic/porphyrias> . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> <http://dbpedia.org/ontology/wikiPageWikiLink> <http://fr.dbpedia.org/resource/Neuropsychique> . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> <http://dbpedia.org/ontology/medlinePlus> "001208" . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> <http://www.w3.org/2000/01/rdf-schema#seeAlso> <http://www.icd10data.com/ICD10CM/Codes/Find/E80.0> . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> <http://www.w3.org/2000/01/rdf-schema#seeAlso> <http://www.icd10data.com/ICD10CM/Codes/Find/E80.1> . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> <http://www.w3.org/2000/01/rdf-schema#seeAlso> <http://www.icd10data.com/ICD10CM/Codes/Find/E80.2> . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> <http://fr.dbpedia.org/property/medlineplus> "1208"^^<http://www.w3.org/2001/XMLSchema#integer> . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> <http://www.w3.org/2000/01/rdf-schema#seeAlso> <http://www.icd10data.com/ICD10CM/Codes/Find/E80.20> . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> <http://www.w3.org/2002/07/owl#sameAs> <http://ar.dbpedia.org/resource/\u0628\u0631\u0641\u064A\u0631\u064A\u0627> . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> <http://www.w3.org/ns/prov#wasDerivedFrom> <http://fr.wikipedia.org/wiki/Porphyrie?oldid=190129562&ns=0> . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> <http://www.w3.org/2000/01/rdf-schema#comment> "La porphyrie est une affection caract\u00E9ris\u00E9e par la pr\u00E9sence, dans l'organisme, de quantit\u00E9s massives de porphyrines, mol\u00E9cules pr\u00E9curseurs de l'h\u00E8me (partie non prot\u00E9ique de l'h\u00E9moglobine). Elle est provoqu\u00E9e par un trouble du m\u00E9tabolisme des d\u00E9riv\u00E9s pyrroliques. Le signe commun des porphyries est la pr\u00E9sence de porphyrines dans l'urine (porphyrinurie) et dans les f\u00E8ces. Les porphyries aigu\u00EBs se manifestent par des douleurs abdominales (\u00AB coliques \u00BB), par des troubles nerveux et psychiques, et peuvent aboutir \u00E0 des troubles bulbaires graves."@fr . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> <http://dbpedia.org/ontology/wikiPageWikiLink> <http://fr.dbpedia.org/resource/Pays-Bas> . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> <http://www.w3.org/2000/01/rdf-schema#label> "Porf\u00EDria"@ca . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> <http://dbpedia.org/ontology/wikiPageWikiLink> <http://fr.dbpedia.org/resource/Pigment> . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> <http://www.w3.org/2002/07/owl#sameAs> <http://la.dbpedia.org/resource/Porphyria> . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> <http://www.w3.org/2000/01/rdf-schema#label> "Porphyrie"@fr . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> <http://dbpedia.org/ontology/wikiPageWikiLink> <http://fr.dbpedia.org/resource/N\u00E9crose> . <http://fr.dbpedia.org/resource/Porphyrie> 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