. . . . . . "188401573"^^ . "7914"^^ . . . . . "" . "11014222"^^ . ""@fr . . . . "" . . . "Medium-Chain-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel"@de . . . . . . . "E71.3" . . "277.85" . . . . . "Le d\u00E9ficit en acyl-coenzyme A d\u00E9shydrog\u00E9nase des acides gras \u00E0 cha\u00EEne moyenne (en anglais Medium-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency), plus connu sous le nom de d\u00E9ficit en MCAD ou MCADD est un trouble de l'oxydation des acides gras qui rend l'organisme incapable de d\u00E9composer les cha\u00EEnes moyennes d'acides gras acyl-coA vers l'ac\u00E9tyl-coA. Ce trouble est responsable d'hypoglyc\u00E9mie pouvant entrainer la mort subite si une intervention rapide de suppl\u00E9mentation en glucose n'est pas engag\u00E9e ; il survient le plus souvent lors de p\u00E9riodes de je\u00FBne trop importante entre deux repas ou apr\u00E8s des vomissements. Avant l'\u00E9largissement du d\u00E9pistage n\u00E9onatal par le test du buvard, la MCADD \u00E9tait la cause de mort subite du nourrisson la plus fr\u00E9quemment sous-diagnostiqu\u00E9e. Lorsque la maladie est diagnostiqu\u00E9e avant l'apparition des sympt\u00F4mes, le pronostic des patients est excellent. La MCADD a longtemps sembl\u00E9 \u00EAtre plus r\u00E9pandue chez les personnes d'Europe du Nord d'origine caucasienne, avec une incidence de 1:4000 \u00E0 1:17 000 personnes selon la population. Mais des \u00E9tudes ont ensuite remis en cause cette observation. Le traitement de la MCADD est essentiellement pr\u00E9ventif : \u00E9viter les situations de je\u00FBne interprandial, c'est-\u00E0-dire de trop grand espace de temps entre deux repas et d'autres situations similaires (vomissements, exercice physique prolong\u00E9 sans apport alimentaire \u00E9nerg\u00E9tique glucidique suppl\u00E9mentaire...) o\u00F9 l'organisme, qui n'a plus de glucose \u00E0 disposition, devrait pouvoir compter sur l'oxydation des acides gras pour son approvisionnement en \u00E9nergie, mais il ne le peut pas, justement en raison de ce d\u00E9ficit enzymatique."@fr . . . . . . . . . . "E71.3"@fr . . . . . . . . . . . . . . . . . . "D\u00E9ficit en acyl-CoA d\u00E9shydrog\u00E9nase des acides gras \u00E0 cha\u00EEne moyenne"@fr . . . "\u0646\u0642\u0635 \u0646\u0627\u0632\u0639\u0629 \u0647\u064A\u062F\u0631\u0648\u062C\u064A\u0646 \u0627\u0644\u0623\u0633\u064A\u0644-\u0627\u0644\u0625\u0646\u0632\u064A\u0645 \u0627\u0644\u0645\u0634\u062A\u0631\u0643 \u0625\u064A\u0647 \u0645\u062A\u0648\u0633\u0637 \u0627\u0644\u0633\u0644\u0633\u0644\u0629"@ar . "D\u00E9ficit en acyl-coenzyme A d\u00E9shydrog\u00E9nase des acides gras \u00E0 cha\u00EEne moyenne"@fr . . . . "1392"^^ . . . . . . . . . "D\u00E9ficit en acyl-CoA d\u00E9shydrog\u00E9nase des acides gras \u00E0 cha\u00EEne moyenne (MCADD)"@fr . . . . . . "Le d\u00E9ficit en acyl-coenzyme A d\u00E9shydrog\u00E9nase des acides gras \u00E0 cha\u00EEne moyenne (en anglais Medium-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency), plus connu sous le nom de d\u00E9ficit en MCAD ou MCADD est un trouble de l'oxydation des acides gras qui rend l'organisme incapable de d\u00E9composer les cha\u00EEnes moyennes d'acides gras acyl-coA vers l'ac\u00E9tyl-coA. Ce trouble est responsable d'hypoglyc\u00E9mie pouvant entrainer la mort subite si une intervention rapide de suppl\u00E9mentation en glucose n'est pas engag\u00E9e ; il survient le plus souvent lors de p\u00E9riodes de je\u00FBne trop importante entre deux repas ou apr\u00E8s des vomissements."@fr . . . "22231"^^ . . . . . . . . . . . "ped"@fr . . . . . . . . . . . . . "277.85"^^ . . . "7914" . . . . . . . . . . "201450"^^ . . . . . "201450"^^ . "ped"@fr . . . . . .