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Síndrome d'Eisenmenger Syndroom van Eisenmenger Sindrome di Eisenmenger Syndrome d'Eisenmenger Eisenmenger's syndrome Síndrome de Eisenmenger
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Le syndrome d'Eisenmenger est un ensemble de symptômes traduisant la présence d'une hypertension artérielle pulmonaire « fixée » venant compliquer l'évolution spontanée des cardiopathies congénitales comportant un shunt gauche-droit responsable d'une augmentation importante et prolongée du débit sanguin dans la circulation pulmonaire. Cette hypertension artérielle pulmonaire est la conséquence d'une maladie vasculaire touchant l'ensemble de l'arbre artériel pulmonaire et parfois désignée sous le terme d'artériolithe (« artères de pierre ») pulmonaire. Il a été décrit par en 1897.
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Le syndrome d'Eisenmenger est un ensemble de symptômes traduisant la présence d'une hypertension artérielle pulmonaire « fixée » venant compliquer l'évolution spontanée des cardiopathies congénitales comportant un shunt gauche-droit responsable d'une augmentation importante et prolongée du débit sanguin dans la circulation pulmonaire. Cette hypertension artérielle pulmonaire est la conséquence d'une maladie vasculaire touchant l'ensemble de l'arbre artériel pulmonaire et parfois désignée sous le terme d'artériolithe (« artères de pierre ») pulmonaire. Chez l'enfant, c'est la cause principale d'hypertension artérielle pulmonaire dite « secondaire », par opposition à l'hypertension artérielle pulmonaire « primitive », beaucoup plus rare à cet âge. Dans les pays développés, l'apparition d'un syndrome d'Eisenmenger tend à devenir exceptionnelle grâce à la prise en charge chirurgicale précoce (palliative ou curative) des cardiopathies s'accompagnant d'un shunt gauche-droit. Ce syndrome reste un fléau sévissant dans les pays en voie de développement en raison d'un retard au diagnostic ou à la prise en charge. Une fois constitué, le syndrome d'Eisenmenger est irréversible et les traitements actuels ne visent qu'à ralentir son évolution ou combattre ses conséquences, la plus visible étant l'apparition d'une cyanose liée à l'inversion du sens du shunt causal, qui devient alors droit-gauche. Il a été décrit par en 1897.