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  • Le terme sténose et atrésie pulmonaire est employé pour désigner les anomalies congénitales du cœur en rapport avec un rétrécissement de la voie d'éjection du ventricule droit du cœur. Le terme atrésie désignant une absence totale de communication entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire. L'origine de cette pathologie est soit une fusion des trois valves de la sigmoïde pulmonaire, une hypoplasie de la voie d'éjection ventriculaire et/ou de l'artère pulmonaire ou une dysplasie de la sigmoïde pulmonaire. Cette pathologie peut être en rapport avec une rubéole congénitale, un syndrome de Williams, un syndrome de Turner, un syndrome de Costello ou un syndrome de Noonan. Cette sténose entraîne une hypertrophie du ventricule droit et une dilatation post-sténotique de l'artère pulmonaire qui est rarement présente avant la naissance. Cette cardiopathie congénitale est relativement fréquente puisque celle-ci est estimée à 1 sur 1 500 naissances. De nombreuses formes légères ne sont diagnostiquées que plusieurs mois après la naissance. Cette pathologie se rencontrerait chez 5 % à 10 % des enfants dans un service de cardiologie infantile (fr)
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