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| - Anomalia Uhla (pl)
- Anomalie d'Uhl (fr)
- Uhl anomaly (en)
- Uhls sjukdom (sv)
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| - Décrite en 1952, l'anomalie d'Uhl est une cardiopathie congénitale caractérisée par l’absence partielle ou totale de cellules musculaires myocardiques (myocarde) dans la paroi libre du ventricule droit. Les termes de maladie de Uhl, malformation de Uhl, ventricule droit papyracé ou cœur parcheminé font référence à la même entité. Son incidence serait de 1 pour 100 000 naissances. (fr)
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| - Décrite en 1952, l'anomalie d'Uhl est une cardiopathie congénitale caractérisée par l’absence partielle ou totale de cellules musculaires myocardiques (myocarde) dans la paroi libre du ventricule droit. Les termes de maladie de Uhl, malformation de Uhl, ventricule droit papyracé ou cœur parcheminé font référence à la même entité. Son incidence serait de 1 pour 100 000 naissances. C'est une malformation exceptionnelle (83 cas recensés en 1993 depuis la première description), probablement souvent confondue avec une autre malformation du ventricule droit d’individualisation plus récente, la dysplasie ventriculaire droite arythmogène. La cause de cette anomalie reste incertaine. L’hypothèse la plus récente mettrait en cause un phénomène d'apoptose cellulaire, normal lors du développement fœtal mais excessif dans cette malformation et qui détruirait électivement les cellules myocardiques de la paroi libre du ventricule droit. Expérimentalement, des lésions comparables du ventricule droit ont pu être observées après une infection par virus Coxsackie B3. Cette malformation est responsable d'une insuffisance ventriculaire droite majeure apparaissant dès les premières semaines de vie (et probablement dès la vie utérine), presque constamment mortelle à brève échéance sans tentative de cure chirurgicale. (fr)
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